為生命護航 - 可透過外科手術切除神經纖維瘤嗎？｜為生命護航
為生命護航
2022-08-10
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神經纖維瘤病為罕見病一種，其中神經纖維瘤病I型（NF1）患者中，約三成會患叢狀神經纖維瘤（Plexiform Neurofibroma, PN），腫瘤沿神經呈叢狀生長在患者皮膚下淺層或體內深處，涉多條神經及分支，亦會波及周邊組織繼而引起各種臨床症狀。PN有一半以上機會是生長在患者頭頸部上，在兒童期或青少年早期便可能察覺臉部不對稱問題。由於腫瘤尺寸較大，造成外觀變形及功能妨礙，且周邊會出現組織增生，導致臉部或肢體變形、疼痛、運動功能障礙或視力問題等，有機會惡化。
有10至15%PN個案將來或癌變，這些惡性腫瘤稱為惡性周邊組織神經鞘腫瘤或神經纖維肉瘤，患者需定期複診以追蹤腫瘤的變化，如果患者腫瘤已造成功能障礙，及外觀上有嚴重變形，他們可與醫生討論透過外科手術切除腫瘤。
然而，並非所有患者適合透過手術切除腫瘤，因PN通常會入侵周邊組織，施手術切除時，會造成局部皮膚或肌肉等軟組織的缺損。因此，切除期間需要同時實施複雜的植皮或顯微重建手術，亦有機會大出血，甚至無法將腫瘤切除乾淨。
近年神經纖維瘤病在治療上有突破發展。有臨牀研究指，針對病因的口服藥物有助控制叢狀神經纖維瘤的生長，甚至將腫瘤縮小。患者如有任何疑問可向專業人士查詢正確資訊，醫護人員會針對患者的病情制定適切的治療方案。
香港大學兒童及青少年科學系臨牀助理教授
此欄目位置由阿斯利康贊助，以上資訊由醫生免費提供。
有10至15%PN個案將來或癌變，這些惡性腫瘤稱為惡性周邊組織神經鞘腫瘤或神經纖維肉瘤，患者需定期複診以追蹤腫瘤的變化，如果患者腫瘤已造成功能障礙，及外觀上有嚴重變形，他們可與醫生討論透過外科手術切除腫瘤。
然而，並非所有患者適合透過手術切除腫瘤，因PN通常會入侵周邊組織，施手術切除時，會造成局部皮膚或肌肉等軟組織的缺損。因此，切除期間需要同時實施複雜的植皮或顯微重建手術，亦有機會大出血，甚至無法將腫瘤切除乾淨。
近年神經纖維瘤病在治療上有突破發展。有臨牀研究指，針對病因的口服藥物有助控制叢狀神經纖維瘤的生長，甚至將腫瘤縮小。患者如有任何疑問可向專業人士查詢正確資訊，醫護人員會針對患者的病情制定適切的治療方案。
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