蝴蝶寶貝｜河南女力抗病魔24年 歷5次分指手術曾被預言活不過兩歲
發佈時間：07:00 2026-02-06 HKT
高尚好是一位重度營養不良型遺傳性大皰性表皮鬆解症（Epidermolysis bullosa / EB ）患者，2001年3月出生於河南鄭州。剛一出生，她下肢皮膚缺失，在ICU住了166天後出院時，她右眼失明，被醫生斷言「活不過兩歲」。目前，她身高約1.5米，體重只有30公斤左右，無法直立行走，生活也無法自理。
為何叫蝴蝶寶貝？
大疱性表皮鬆解症，是一種基因突變導致的罕見遺傳性皮膚病，尚無有效的治癒方法。患者的皮膚和黏膜極其脆弱，輕微的摩擦就會引發水皰和破損，如同蝴蝶翅膀般易碎。因此，他們被稱為「蝴蝶寶貝」。
相關新聞：自強不息｜天生「牛蹄腳」和「螃蟹手」 安徽男：除了開車其他都能做
內地首位接受分指手術「蝴蝶寶貝」
據「極目新聞」報道，高尚好是內地首位接受分指手術的「蝴蝶寶貝」。25歲的她對母親說過最多的一句話就是：「媽媽，我感覺腳上又起疱了，幫我處理一下。」每天晚上9點，是母親雷打不動的護理時間。護理分為三天一次、長達3小時以上的「大處理」，以及每日進行的「小處理」。母親會依敷料滲液情況，判斷是否更換，清洗傷口、剪除壞死皮膚，再重新包紮。。
15年間，她共接受5次分指手術，但手指仍反覆黏連，目前五指幾乎無法分開。進食對她而言是一場長期挑戰，連吃饅頭、麵條都可能起疱，她只能依照食物柔軟程度，為自己訂出一套「能不能吃」的標準。
慈母不離不棄照顧
相關新聞：深圳20歲女患罕見怪病 壞飲食習慣致「不受控手舞足蹈」｜有片
由於疾病瘋狂消耗她的營養。每一個水皰裡流失的組織液，都富含蛋白質。為了對抗「入不敷出」，臥室房間、餐廳櫥櫃上，都擺滿了大量的補品。
除了進食，用眼是另一場「挑戰」。好好6個月從ICU出來時，右眼已經失明。目前，左眼視力約0.5。「我的眼睛怕光，也不能長時間看屏幕。」她的書房即使在烈陽天也幾乎沒有光照，晚上房間裡的燈光更為昏暗。
國中畢業後，她因身體狀況惡化輟學，進入叛逆期，拒絕復健訓練，病情迅速惡化，甚至一度癱在床上無法起身。後經父母鼓勵重新開始復健後，她忍痛拉直長期蜷縮的雙腿，雖然進度緩慢，以前腿是直角彎曲，現在能伸直一些，卻重新看見希望。
自稱是「罕見病宣傳員」
高尚好熱愛閱讀，崇拜狼的勇敢與群體精神。她從不逃避自己的病情，反而主動向他人介紹，自己是一名罕見病患者，「不是燒傷，也不會傳染」。她笑稱自己是「罕見病宣傳員」。
高尚好語氣平靜卻篤定，「我不覺得自己不幸，我還能開心地活著，能被愛、能旅行、能期待明天，這本身就是一種幸福。」
據香港罕見疾病聯盟，「表皮溶解水皰症」（俗稱泡泡龍），患者往往一出生皮膚就異常地脆弱，稍微摩擦也會形成如一級燒傷的大面積傷口或產生腫大的水皰。症狀輕微的可能只是在一些摩擦部位偶爾起水皰，無需求醫。但部分嚴重類別的患者，連口腔、舌頭、⻝道、腸胃等黏膜部位也可能起水皰，引致咀嚼困難或⻝道狹窄。⻑期之後，患者可能會貧血、營養不良、皮膚變形、肢體萎縮、關節攣縮甚至演變為皮膚癌，面臨截肢的最終命運。
