肺動脈高壓｜死亡率達50% 行樓梯容易氣促胸痛勿當體能差 醫生教6分鐘步行自測風險

當年紀增長或者重感冒康復後，體能有所下降，容易氣促很正常？本港心臟科專科醫生阮嘉駿接受《星島頭條》訪問，解構罕見病 「肺動脈高壓（PAH）」的病因和症狀。由於肺部血管受影響，患者即使在日常輕度活動也會出現氣喘、胸痛、疲勞等不適，一旦長期受壓更可引發心臟衰竭；有數據表明，多達50%患者會在5年內死亡。如果突然覺得「體能急降」、走一下樓梯斜坡卻感覺缺氧，千萬不要忽視危險。

甚麼是肺動脈高壓？

阮嘉駿醫生指出，肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一種影響肺動脈的疾病，會導致肺部血管壁增生變厚、血管變窄，令心臟要更用力泵送血液到肺部，導致血管壓力增加，為心臟帶來巨大負擔。由於氣體交換不足，血氧含量降低，令患者出現疲勞、胸痛及呼吸困難等症狀，最終可導致右心衰竭和死亡。

目前香港PAH病人，大概有一百多人已用到三藥聯合治療，但當中約二至三成患者病情未能受控或出現不良反應，令其病情未能得到改善。

肺動脈高壓的成因是甚麼？與生活習慣/遺傳/其他疾病引發有關嗎？

肺動脈高壓的主要類型大致可為以下5組類型：

1. 肺動脈高壓（PAH）
2. 左心疾病相關肺高壓
3. 肺疾病或缺氧引起的肺高壓
4. 慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）
5. 機制不明或多因素所致的肺高壓

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生活習慣並無明顯直接導致PAH的因素，PAH的成因通常不明或與遺傳與其他疾病相關，尤其是第一組的自體免疫系統疾病，其成因也包括：

• 結締組織疾病，例如系統性硬化症。
• 先天性心臟病
• HIV感染
• 肝硬化
• 長期使用食慾抑制劑​
• 此外，紅斑狼瘡、類風濕闗節炎或肺纖維化都是與肺高壓有關的疾病。

肺動脈高壓死亡率有多高？能痊癒嗎？

阮醫生表示，即使已經應用現有藥物治療，國際大型登記研究顯示，肺動脈高壓患者的1年存活率約85%-99%，3年為65%-95%，而5年存活率約50%-86%，換句話說，大約有一半患者在確診5年內會死亡。這反映疾病本身對心肺功能打擊很大。

死亡率高，主要有幾個原因：

• 早期病徵很輕微，經常被誤以為「體能差」或「氣虛」，確診時往往已到中晚期。
• 肺動脈長期高壓，令右心室不斷擴大、變弱，最後出現右心衰竭。
• 右心衰竭會進一步牽連全身器官的血液，尤其腎臟和肝臟，也會跟着衰竭。一旦走到這一步，很多損害是不能逆轉的，藥物效果自然打折扣。

以目前醫學水平，大多數肺動脈高壓個案很難用「完全痊癒」來形容，更貼切的說法是：透過合適治療，儘量控制病情、減輕症狀、延長壽命和改善生活質素。少數因先天性心漏等原因而出現肺動脈高壓的患者，若能先用藥物將肺壓控制到安全水平，日後有機會再評估是否可做修補心漏手術，改善病情，但這屬於個別情況。

肺動脈高壓會出現甚麼病徵/症狀？

他指出，肺動脈高壓早期症狀輕微且不特異，很容易被忽略，患者往往在病情惡化至世界衛生組織功能分級（WHO Functional Class）的第II或第III級時才確診。常見病徵包括：

• I級（無症狀）：日常活動不受限制，無明顯不適。
• II級：輕微限制，普通活動（如行樓梯）會氣促、胸痛或疲倦。
• III級：明顯限制，少許活動已感氣喘、胸悶。
• IV級（嚴重）：任何活動都受限，甚至休息時仍有不適，可能有心口痛、水腫、頭暈。​
• 其他症狀如心悸、咳血、下肢水腫等亦會出現。大多是慢性進展，不是「突然爆發」；但後期右心衰竭惡化時，可能出現急性症狀，如急速氣喘、暈倒，屬緊急情況，需立即求醫。

如何自測肺動脈高壓風險？

阮醫生提出，最實際、最容易執行的自我檢視工具，是所謂的「六分鐘步行測試」。 一般健康成年人在平地以自己舒服的速度步行六分鐘，大多可行到約400米或以上。因此可以用運動場一圈（約400米）作為參考。

如果發現自己近數月體能明顯退步，例如：

• 六分鐘走不完一圈跑道；
• 或者以往行幾層樓梯不覺辛苦，最近只上一層樓已氣喘，需要停下來休息；
• 而同時又伴有上述「氣促、胸悶、腳腫」等情況，就值得及早找醫生評估。

醫生會按患者症狀作出評估與安排體格檢查，包括心電圖、心臟超聲波、胸部X光、六分鐘步行測試，甚至右心導管檢查，以確認有沒有肺動脈高壓及其嚴重程度。

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如何治療肺動脈高壓？

阮醫生表示，過往的治療主要以舒緩病徵和延緩惡化為主，包括：

1. 氧氣療法

通過提供額外的氧氣來改善呼吸和減輕症狀。

2. 藥物治療

包括血管擴張藥物、抗凝藥、利尿劑等，以降低肺動脈壓力、改善心臟功能和減輕症狀。

藥物治療可能伴隨副作用，例如頭痛、頭暈、血壓偏低、腸胃不適（作嘔、肚瀉）、牙痛、骨痛等；有患者形容「幾乎每兩小時要去一次廁所」，對生活影響頗大。醫生一般要在療效與副作用之間取得平衡，按病人承受能力調整劑量。​

對於最重症的患者，尚有長期靜脈注射方案，但需長時間「吊針」，病人往往要長期住院，停藥即危及生命，多為等待肺移植者，對身心造成長期折磨。

3. 介入及手術治療

部分個案可能需要採取介入及手術治療，例如房間隔造口術（Balloon Atrial Septostomy）、肺動脈神經消融術（PADN）等，以改善血流動力。​在最後階段則可能需要肺移植，但受制於本港肺臟器官捐贈數目偏低，需要嚴格篩選及評估。

4. 全新治療「活化素訊號抑制劑」

與傳統血管擴張藥不同，主要機制為抑制病理性血管增生與纖維化，因而避開了多數血管擴張相關副作用。其副作用集中於血液學指標變化（如血小板偏低、血色素偏高），以及少數患者皮下注射後局部血管「熱感」或皮膚下青筋顯現，看似「皮膚薄」的現象。對整體日常生活影響較少。

此藥為皮下注射劑型，每三星期一次；多數在醫院經三至四次教導後，患者多可在家自行注射。需長期使用。這款新針劑多用於病情較重，已使用至少2至3種口服藥的患者，並非第一線用藥。新針劑＋舊有口服藥用（原有的口服藥或可減量，可減低副作用） 

臨床研究數據顯示，此藥物能將死亡或病情惡化的風險大幅降低84%，同時改善患者活動能力，並減少需要肺移植的個案及死亡人數。

30歲女子流感後長期氣喘 揭患肺動脈高壓

30多歲任文職工作的王小姐回想病情起因，大約3至4年前，每逢冬天便容易咳嗽，她當時以為只是年紀漸長、體質變差，沒有太在意。直至2023年中感染甲型流感後，氣喘情況不再局限冬天，而是全年持續。2025年初，她看到台灣一位藝人因流感突然離世的新聞，心生不安，才決定求醫。最初醫生診斷為哮喘，開了類固醇吸入劑，感覺呼吸順暢後，她甚至停止覆診。

然而，王小姐的病情卻急轉直下。她漸漸發現連在港鐵站走微小斜坡都喘不過氣。在一次外遊期間，她在浸浴後雙腳腫脹，一天比一天嚴重。回港測量血氧含量，竟跌至80多%。她立即到瑪麗醫院求醫，並確診肺動脈高壓。確診一刻，她忍不住想「為甚麼是我？」。

王小姐起初治療以口服藥為主，每兩星期覆診一次，每天服4種藥，病情稍有改善，但醫生指只能延緩惡化。然而，主診醫生提到一款能放鬆血管、甚至有望「治癒」PAH的針劑藥物，但當時需到2025年9月才可在香港自費使用。幸運的是，身為公務員的她獲得資助，9月接受第一次注射，2個月後進行心導管消融手術。現在，她每隔3星期在肚皮自行注射，血氧含量由80多%升至94%，雖未達正常98-100%，但已不再頭暈，且其6分鐘步行測試由最初十幾米增至100多米，步行能力顯著提升，出入醫院次數亦大幅減少。

王小姐目前雖然病情穩定，但影響深遠。她以往能做負重運動，如今連步行都困難。事業亦因頻繁請假引來上司及同事微言，產生與社會脫節的恐懼，更憂心的是藥費。因口服藥每月需2至3萬港元，針劑藥物更高達6萬港元，每月接近10萬港元的醫療開支，幸而她因公務員身份獲資助，才略減醫藥費。

肺動脈高壓患者日常護理建議

阮醫生提醒，肺動脈高壓患者日常生活需嚴格遵循醫囑，最重要是準時服藥，不可因體能改善而自行停藥。飲食方面應低鹽低水，避免過量鹽分及飲水，因右心衰竭易致腳腫、腹脹，增加心臟負荷。​

患者應每日監測體重，突然增加或腳腫乃右心負荷過重的警號；如有血氧檢測機，不妨頻密追蹤個人血氧濃度。避免過度勞累，量力而為，因肺心儲備較弱。預防感染尤為關鍵，高危流感季節須接種疫苗，避免呼吸道感染惡化心肺功能。

避免高海拔地區及長途飛行，因低氧環境加重肺壓負荷；嚴禁吸煙，因煙害進一步損傷肺功能。定期覆診、遵醫囑及生活自律，才能有效控制病情、提升生活質素。

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