肺动脉高压｜死亡率达50% 行楼梯容易气促胸痛勿当体能差 医生教6分钟步行自测风险

当年纪增长或者重感冒康复后，体能有所下降，容易气促很正常？本港心脏科专科医生阮嘉骏接受《星岛头条》访问，解构罕见病 「肺动脉高压（PAH）」的病因和症状。由于肺部血管受影响，患者即使在日常轻度活动也会出现气喘、胸痛、疲劳等不适，一旦长期受压更可引发心脏衰竭；有数据表明，多达50%患者会在5年内死亡。如果突然觉得「体能急降」、走一下楼梯斜坡却感觉缺氧，千万不要忽视危险。

甚么是肺动脉高压？

阮嘉骏医生指出，肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种影响肺动脉的疾病，会导致肺部血管壁增生变厚、血管变窄，令心脏要更用力泵送血液到肺部，导致血管压力增加，为心脏带来巨大负担。由于气体交换不足，血氧含量降低，令患者出现疲劳、胸痛及呼吸困难等症状，最终可导致右心衰竭和死亡。

目前香港PAH病人，大概有一百多人已用到三药联合治疗，但当中约二至三成患者病情未能受控或出现不良反应，令其病情未能得到改善。

肺动脉高压的成因是甚么？与生活习惯/遗传/其他疾病引发有关吗？

肺动脉高压的主要类型大致可为以下5组类型：

1. 肺动脉高压（PAH）
2. 左心疾病相关肺高压
3. 肺疾病或缺氧引起的肺高压
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5. 机制不明或多因素所致的肺高压

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生活习惯并无明显直接导致PAH的因素，PAH的成因通常不明或与遗传与其他疾病相关，尤其是第一组的自体免疫系统疾病，其成因也包括：

• 结缔组织疾病，例如系统性硬化症。
• 先天性心脏病
• HIV感染
• 肝硬化
• 长期使用食欲抑制剂​
• 此外，红斑狼疮、类风湿闗节炎或肺纤维化都是与肺高压有关的疾病。

肺动脉高压死亡率有多高？能痊愈吗？

阮医生表示，即使已经应用现有药物治疗，国际大型登记研究显示，肺动脉高压患者的1年存活率约85%-99%，3年为65%-95%，而5年存活率约50%-86%，换句话说，大约有一半患者在确诊5年内会死亡。这反映疾病本身对心肺功能打击很大。

死亡率高，主要有几个原因：

• 早期病征很轻微，经常被误以为「体能差」或「气虚」，确诊时往往已到中晚期。
• 肺动脉长期高压，令右心室不断扩大、变弱，最后出现右心衰竭。
• 右心衰竭会进一步牵连全身器官的血液，尤其肾脏和肝脏，也会跟着衰竭。一旦走到这一步，很多损害是不能逆转的，药物效果自然打折扣。

以目前医学水平，大多数肺动脉高压个案很难用「完全痊愈」来形容，更贴切的说法是：透过合适治疗，尽量控制病情、减轻症状、延长寿命和改善生活质素。少数因先天性心漏等原因而出现肺动脉高压的患者，若能先用药物将肺压控制到安全水平，日后有机会再评估是否可做修补心漏手术，改善病情，但这属于个别情况。

肺动脉高压会出现甚么病征/症状？

他指出，肺动脉高压早期症状轻微且不特异，很容易被忽略，患者往往在病情恶化至世界卫生组织功能分级（WHO Functional Class）的第II或第III级时才确诊。常见病征包括：

• I级（无症状）：日常活动不受限制，无明显不适。
• II级：轻微限制，普通活动（如行楼梯）会气促、胸痛或疲倦。
• III级：明显限制，少许活动已感气喘、胸闷。
• IV级（严重）：任何活动都受限，甚至休息时仍有不适，可能有心口痛、水肿、头晕。​
• 其他症状如心悸、咳血、下肢水肿等亦会出现。大多是慢性进展，不是「突然爆发」；但后期右心衰竭恶化时，可能出现急性症状，如急速气喘、晕倒，属紧急情况，需立即求医。

如何自测肺动脉高压风险？

阮医生提出，最实际、最容易执行的自我检视工具，是所谓的「六分钟步行测试」。 一般健康成年人在平地以自己舒服的速度步行六分钟，大多可行到约400米或以上。因此可以用运动场一圈（约400米）作为参考。

如果发现自己近数月体能明显退步，例如：

• 六分钟走不完一圈跑道；
• 或者以往行几层楼梯不觉辛苦，最近只上一层楼已气喘，需要停下来休息；
• 而同时又伴有上述「气促、胸闷、脚肿」等情况，就值得及早找医生评估。

医生会按患者症状作出评估与安排体格检查，包括心电图、心脏超声波、胸部X光、六分钟步行测试，甚至右心导管检查，以确认有没有肺动脉高压及其严重程度。

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如何治疗肺动脉高压？

阮医生表示，过往的治疗主要以舒缓病征和延缓恶化为主，包括：

1. 氧气疗法

通过提供额外的氧气来改善呼吸和减轻症状。

2. 药物治疗

包括血管扩张药物、抗凝药、利尿剂等，以降低肺动脉压力、改善心脏功能和减轻症状。

药物治疗可能伴随副作用，例如头痛、头晕、血压偏低、肠胃不适（作呕、肚泻）、牙痛、骨痛等；有患者形容「几乎每两小时要去一次厕所」，对生活影响颇大。医生一般要在疗效与副作用之间取得平衡，按病人承受能力调整剂量。​

对于最重症的患者，尚有长期静脉注射方案，但需长时间「吊针」，病人往往要长期住院，停药即危及生命，多为等待肺移植者，对身心造成长期折磨。

3. 介入及手术治疗

部分个案可能需要采取介入及手术治疗，例如房间隔造口术（Balloon Atrial Septostomy）、肺动脉神经消融术（PADN）等，以改善血流动力。​在最后阶段则可能需要肺移植，但受制于本港肺脏器官捐赠数目偏低，需要严格筛选及评估。

4. 全新治疗「活化素讯号抑制剂」

与传统血管扩张药不同，主要机制为抑制病理性血管增生与纤维化，因而避开了多数血管扩张相关副作用。其副作用集中于血液学指标变化（如血小板偏低、血色素偏高），以及少数患者皮下注射后局部血管「热感」或皮肤下青筋显现，看似「皮肤薄」的现象。对整体日常生活影响较少。

此药为皮下注射剂型，每三星期一次；多数在医院经三至四次教导后，患者多可在家自行注射。需长期使用。这款新针剂多用于病情较重，已使用至少2至3种口服药的患者，并非第一线用药。新针剂＋旧有口服药用（原有的口服药或可减量，可减低副作用） 

临床研究数据显示，此药物能将死亡或病情恶化的风险大幅降低84%，同时改善患者活动能力，并减少需要肺移植的个案及死亡人数。

30岁女子流感后长期气喘 揭患肺动脉高压

30多岁任文职工作的王小姐回想病情起因，大约3至4年前，每逢冬天便容易咳嗽，她当时以为只是年纪渐长、体质变差，没有太在意。直至2023年中感染甲型流感后，气喘情况不再局限冬天，而是全年持续。2025年初，她看到台湾一位艺人因流感突然离世的新闻，心生不安，才决定求医。最初医生诊断为哮喘，开了类固醇吸入剂，感觉呼吸顺畅后，她甚至停止覆诊。

然而，王小姐的病情却急转直下。她渐渐发现连在港铁站走微小斜坡都喘不过气。在一次外游期间，她在浸浴后双脚肿胀，一天比一天严重。回港测量血氧含量，竟跌至80多%。她立即到玛丽医院求医，并确诊肺动脉高压。确诊一刻，她忍不住想「为甚么是我？」。

王小姐起初治疗以口服药为主，每两星期覆诊一次，每天服4种药，病情稍有改善，但医生指只能延缓恶化。然而，主诊医生提到一款能放松血管、甚至有望「治愈」PAH的针剂药物，但当时需到2025年9月才可在香港自费使用。幸运的是，身为公务员的她获得资助，9月接受第一次注射，2个月后进行心导管消融手术。现在，她每隔3星期在肚皮自行注射，血氧含量由80多%升至94%，虽未达正常98-100%，但已不再头晕，且其6分钟步行测试由最初十几米增至100多米，步行能力显著提升，出入医院次数亦大幅减少。

王小姐目前虽然病情稳定，但影响深远。她以往能做负重运动，如今连步行都困难。事业亦因频繁请假引来上司及同事微言，产生与社会脱节的恐惧，更忧心的是药费。因口服药每月需2至3万港元，针剂药物更高达6万港元，每月接近10万港元的医疗开支，幸而她因公务员身份获资助，才略减医药费。

肺动脉高压患者日常护理建议

阮医生提醒，肺动脉高压患者日常生活需严格遵循医嘱，最重要是准时服药，不可因体能改善而自行停药。饮食方面应低盐低水，避免过量盐分及饮水，因右心衰竭易致脚肿、腹胀，增加心脏负荷。​

患者应每日监测体重，突然增加或脚肿乃右心负荷过重的警号；如有血氧检测机，不妨频密追踪个人血氧浓度。避免过度劳累，量力而为，因肺心储备较弱。预防感染尤为关键，高危流感季节须接种疫苗，避免呼吸道感染恶化心肺功能。

避免高海拔地区及长途飞行，因低氧环境加重肺压负荷；严禁吸烟，因烟害进一步损伤肺功能。定期覆诊、遵医嘱及生活自律，才能有效控制病情、提升生活质素。

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