為生命護航 - 治療陣發性夜間血紅素尿症｜為生命護航
為生命護航
2023-02-28 00:00 HKT
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說起罕見病，市民難免聯想到「絕症」。事實上，醫學一日千里，以往不少被認為是「無藥可治」的疾病，現在都有相應治療，為患者帶來曙光。
正如陣發性夜間血尿症，現時已有針對性治療。介紹治療前，不妨一提此症的病理。此症源於紅血球細胞膜缺乏GPI錨定蛋白的保護，當遭受補體系統蛋白如C5補體的攻擊，細胞膜便會破裂，血紅蛋白隨之流出，引起一連串問題。
標靶藥物「C5補體抑制劑」正是針對這個機制，透過抑制C5補體，防止細胞膜破裂所引起的問題。研究證實，C5補體抑制劑有助避免溶血，以及溶血所產生的併發症。它屬於以靜脈注射的針劑藥物。由於這類藥物可能影響免疫力，建議患者開展治療兩星期前接種腦膜炎球菌疫苗，減低感染風險。
陣發性夜間血紅素尿症治療除了針對病情本身，亦要處理併發症。併發症治療因人而異，部份患者可能要用薄血藥，減少血塊產生，從而避免血栓；某些患者可能需要輸血，改善溶血引起的貧血徵狀；至於腎功能下降的患者，則要接受腎衰竭治療。
血液及血液腫瘤科專科醫生
喬夏利
備註：以上內容僅供參考，預防及治療方法都有不同成效、副作用及風險。如有任何關於你的治療的疑問，請向你的醫生或藥劑師查詢。
此欄目由英國阿斯利康藥廠支持
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正如陣發性夜間血尿症，現時已有針對性治療。介紹治療前，不妨一提此症的病理。此症源於紅血球細胞膜缺乏GPI錨定蛋白的保護，當遭受補體系統蛋白如C5補體的攻擊，細胞膜便會破裂，血紅蛋白隨之流出，引起一連串問題。
標靶藥物「C5補體抑制劑」正是針對這個機制，透過抑制C5補體，防止細胞膜破裂所引起的問題。研究證實，C5補體抑制劑有助避免溶血，以及溶血所產生的併發症。它屬於以靜脈注射的針劑藥物。由於這類藥物可能影響免疫力，建議患者開展治療兩星期前接種腦膜炎球菌疫苗，減低感染風險。
陣發性夜間血紅素尿症治療除了針對病情本身，亦要處理併發症。併發症治療因人而異，部份患者可能要用薄血藥，減少血塊產生，從而避免血栓；某些患者可能需要輸血，改善溶血引起的貧血徵狀；至於腎功能下降的患者，則要接受腎衰竭治療。
血液及血液腫瘤科專科醫生
喬夏利
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