心脏病｜「法布瑞氏症」可致心律不正 研究发现潮州人、福建人较多患上
黄子荣医生 心脏科专科医生
2022-12-08 08:00 HKT
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近年有一种渐受关注的遗传病「法布瑞氏症」（Fabry Disease），会令患者出现心肌肥厚，并会增加患上心房颤动和心室心搏过速的机会。法布瑞氏症若一直没有处理好，影响持续的话，更有机会引致心脏肌肉纤维化，以上情况都有机会诱发心律不正。法布瑞氏症病情愈严重，诱发心律不正的机会就愈高。有研究指出，近六成的法布瑞氏症患者都是死于猝死。
法布瑞氏症近年渐受关注的主要原因，正是它对心脏健康的影响。
法布瑞氏症分为两大类，其中一类称为「典型法布瑞氏症」，病情一般比较严重，患者发病时较年轻，例如小朋友或青少年期已可发病，可严重影响多个器官。
另一类「非典型法布瑞氏症」，则较迟才发病，患者大多在五十岁后才开始出现症状，而这一类大多集中影响心脏。虽说发病相对较迟，但五十岁是人生的黄金年龄，确诊患上法布瑞氏症对自己和家人的影响都很大。本地大学曾经做过研究，南亚地区包括台湾、香港，以及籍贯潮州、福建的病人，较多患上非典型法布瑞氏症。
治疗心律不正，必须对症下药，治标之余也需要治本。若是因心瓣问题引致心律不正，应评估是否值得做心瓣手术；若是心血管阻塞引致的心律不正，可能值得考虑做通波仔手术。
同样道理，由法布瑞氏症引起的心律不正，也应针对这个病作出适当治疗。这是一种遗传病，病人身体缺乏某种酵素因而引起各种症状及并发症，近年已有「酵素替代疗法」，可减轻法布瑞氏症的症状，从而减少心律不正、心肌肥厚等各种心脏问题。
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