为生命护航 - 「血尿」以外｜为生命护航
为生命护航
2023-02-24 00:00 HKT
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之前提及，阵发性夜间血红素尿症不止导致「血尿」，也会引起多种并发症，更可能危及性命。历史数据显示，缺乏针对性治疗下，患者五年存活率只有65%。
众多并发症之中，以血栓最为常见。阵发性夜间血红素尿症令患者溶血，消耗一氧化氮，血管平滑肌舒张受到影响，引起血管收缩，导致血流减慢；另一方面，血小板活化凝集反应增加，血块于是产生，而这些血块可能流动到不同身体部位，引起动脉及静脉栓塞。如果血块进入脑部，可能引起中风。假如进入肺动脉的话，可造成肺栓塞，严重均会致命。
肾衰竭是另一个令人忧虑的常见并发症。此症令患者的尿液含有过量血红蛋白，经肾脏排出时可令肾小管发炎，长期炎症则会引起肾衰竭，同样影响存活。
虽然此症可引致严重后果，但如前文所述，现时已有针对性治疗，若能及早诊治，有助降低出现并发症及死亡的风险。
此症一般可透过血液检查诊断，血液样本将用于进行流式细胞术，观察哪些血液细胞缺乏GPI锚定蛋白，也就是负责保护红血球细胞膜的蛋白，从而判断是否患上此症。
医生亦会针对患者的症状，安排其他检查，以找出并发症。如患者血液细胞数目异常，或出现异常疲倦、瘀伤、反复感染等症状，可接受骨髓检查，评估造血功能有否问题；出现栓塞征状的患者，例如腹部胀大、脚肿、呼吸困难，就可透过超声波或电脑扫描等检查观察相关部位。
血液及血液肿瘤科专科医生 乔夏利
备注：以上内容仅供参考，预防及治疗方法都有不同成效、副作用及风险。如有任何关于你的治疗的疑问，请向你的医生或药剂师查询。
此栏目由英国阿斯利康药厂支持
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众多并发症之中，以血栓最为常见。阵发性夜间血红素尿症令患者溶血，消耗一氧化氮，血管平滑肌舒张受到影响，引起血管收缩，导致血流减慢；另一方面，血小板活化凝集反应增加，血块于是产生，而这些血块可能流动到不同身体部位，引起动脉及静脉栓塞。如果血块进入脑部，可能引起中风。假如进入肺动脉的话，可造成肺栓塞，严重均会致命。
肾衰竭是另一个令人忧虑的常见并发症。此症令患者的尿液含有过量血红蛋白，经肾脏排出时可令肾小管发炎，长期炎症则会引起肾衰竭，同样影响存活。
虽然此症可引致严重后果，但如前文所述，现时已有针对性治疗，若能及早诊治，有助降低出现并发症及死亡的风险。
此症一般可透过血液检查诊断，血液样本将用于进行流式细胞术，观察哪些血液细胞缺乏GPI锚定蛋白，也就是负责保护红血球细胞膜的蛋白，从而判断是否患上此症。
医生亦会针对患者的症状，安排其他检查，以找出并发症。如患者血液细胞数目异常，或出现异常疲倦、瘀伤、反复感染等症状，可接受骨髓检查，评估造血功能有否问题；出现栓塞征状的患者，例如腹部胀大、脚肿、呼吸困难，就可透过超声波或电脑扫描等检查观察相关部位。
血液及血液肿瘤科专科医生 乔夏利
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