为生命护航 - 治疗阵发性夜间血红素尿症｜为生命护航
为生命护航
2023-02-28 00:00 HKT
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说起罕见病，市民难免联想到「绝症」。事实上，医学一日千里，以往不少被认为是「无药可治」的疾病，现在都有相应治疗，为患者带来曙光。
正如阵发性夜间血尿症，现时已有针对性治疗。介绍治疗前，不妨一提此症的病理。此症源于红血球细胞膜缺乏GPI锚定蛋白的保护，当遭受补体系统蛋白如C5补体的攻击，细胞膜便会破裂，血红蛋白随之流出，引起一连串问题。
标靶药物「C5补体抑制剂」正是针对这个机制，透过抑制C5补体，防止细胞膜破裂所引起的问题。研究证实，C5补体抑制剂有助避免溶血，以及溶血所产生的并发症。它属于以静脉注射的针剂药物。由于这类药物可能影响免疫力，建议患者开展治疗两星期前接种脑膜炎球菌疫苗，减低感染风险。
阵发性夜间血红素尿症治疗除了针对病情本身，亦要处理并发症。并发症治疗因人而异，部份患者可能要用薄血药，减少血块产生，从而避免血栓；某些患者可能需要输血，改善溶血引起的贫血征状；至于肾功能下降的患者，则要接受肾衰竭治疗。
血液及血液肿瘤科专科医生
乔夏利
备注：以上内容仅供参考，预防及治疗方法都有不同成效、副作用及风险。如有任何关于你的治疗的疑问，请向你的医生或药剂师查询。
此栏目由英国阿斯利康药厂支持
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正如阵发性夜间血尿症，现时已有针对性治疗。介绍治疗前，不妨一提此症的病理。此症源于红血球细胞膜缺乏GPI锚定蛋白的保护，当遭受补体系统蛋白如C5补体的攻击，细胞膜便会破裂，血红蛋白随之流出，引起一连串问题。
标靶药物「C5补体抑制剂」正是针对这个机制，透过抑制C5补体，防止细胞膜破裂所引起的问题。研究证实，C5补体抑制剂有助避免溶血，以及溶血所产生的并发症。它属于以静脉注射的针剂药物。由于这类药物可能影响免疫力，建议患者开展治疗两星期前接种脑膜炎球菌疫苗，减低感染风险。
阵发性夜间血红素尿症治疗除了针对病情本身，亦要处理并发症。并发症治疗因人而异，部份患者可能要用薄血药，减少血块产生，从而避免血栓；某些患者可能需要输血，改善溶血引起的贫血征状；至于肾功能下降的患者，则要接受肾衰竭治疗。
血液及血液肿瘤科专科医生
乔夏利
备注：以上内容仅供参考，预防及治疗方法都有不同成效、副作用及风险。如有任何关于你的治疗的疑问，请向你的医生或药剂师查询。
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