为生命护航 - 可透过外科手术切除神经纤维瘤吗?|为生命护航

神经纤维瘤病为罕见病一种,其中神经纤维瘤病I型(NF1)患者中,约三成会患丛状神经纤维瘤(Plexiform Neurofibroma, PN),肿瘤沿神经呈丛状生长在患者皮肤下浅层或体内深处,涉多条神经及分支,亦会波及周边组织继而引起各种临床症状。PN有一半以上机会是生长在患者头颈部上,在儿童期或青少年早期便可能察觉脸部不对称问题。由于肿瘤尺寸较大,造成外观变形及功能妨碍,且周边会出现组织增生,导致脸部或肢体变形、疼痛、运动功能障碍或视力问题等,有机会恶化。

有10至15%PN个案将来或癌变,这些恶性肿瘤称为恶性周边组织神经鞘肿瘤或神经纤维肉瘤,患者需定期复诊以追踪肿瘤的变化,如果患者肿瘤已造成功能障碍,及外观上有严重变形,他们可与医生讨论透过外科手术切除肿瘤。

然而,并非所有患者适合透过手术切除肿瘤,因PN通常会入侵周边组织,施手术切除时,会造成局部皮肤或肌肉等软组织的缺损。因此,切除期间需要同时实施复杂的植皮或显微重建手术,亦有机会大出血,甚至无法将肿瘤切除干净。

近年神经纤维瘤病在治疗上有突破发展。有临床研究指,针对病因的口服药物有助控制丛状神经纤维瘤的生长,甚至将肿瘤缩小。患者如有任何疑问可向专业人士查询正确资讯,医护人员会针对患者的病情制定适切的治疗方案。

香港大学儿童及青少年科学系临床助理教授

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