为生命护航 - 非一般血尿｜为生命护航
为生命护航
2023-01-06 00:00 HKT
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看见小便带血，也许不少人认定为泌尿系统问题。然而，一种名为「阵发性夜间血红素尿症」的血液疾病，也可能引起血尿。
阵发性夜间血红素尿症是一种可致命的罕见病。据统计，每一百万名港人中，每年就有一至二人发病。不过，约四分之一患者未必有明显征状，以致诊断率偏低。
绝大部份阵发性夜间血红素尿症个案源于骨髓干细胞X染色体PIG-A基因出现后天突变，导致红血球细胞膜因缺乏GPI锚定蛋白的保护而出现缺损，产生溶血反应。简单来说，缺乏保护的红血球细胞膜容易破裂，里面的血红蛋白流到血液中，若经由肾脏排出，就可能产生褐色、犹如可乐般的尿液；由于血尿一般于晚间且间歇发生故有此名。
虽然名为「血尿症」，但血尿并非必然，亦可能有其他征状。首先是一氧化氮减低相关的征状，溶血反应会减低血液中的一氧化氮浓度，令平滑肌无法如常舒张，引起一连串问题，例如动脉或静脉栓塞、腹痛、肺动脉高血压等等；另外，患者或可能出现再生障碍性贫血，即是红血球、白血球及血小板低下，因而有疲倦、容易感染或出血等病征。
阵发性夜间血红素尿症的病征未必同时发生，患者通常先有溶血或贫血症状，随后才出现血栓。察觉身体异常的人士，应尽早求医。现时此症已有针对性治疗，若能早诊早治，可减低出现并发症和死亡的风险。
血液及血液肿瘤科专科医生 乔夏利
备注：以上内容仅供参考，预防及治疗方法都有不同成效、副作用及风险。如有任何关于你的治疗的疑问，请向你的医生或药剂师查询。
此栏目由英国阿斯利康药厂支持
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阵发性夜间血红素尿症是一种可致命的罕见病。据统计，每一百万名港人中，每年就有一至二人发病。不过，约四分之一患者未必有明显征状，以致诊断率偏低。
绝大部份阵发性夜间血红素尿症个案源于骨髓干细胞X染色体PIG-A基因出现后天突变，导致红血球细胞膜因缺乏GPI锚定蛋白的保护而出现缺损，产生溶血反应。简单来说，缺乏保护的红血球细胞膜容易破裂，里面的血红蛋白流到血液中，若经由肾脏排出，就可能产生褐色、犹如可乐般的尿液；由于血尿一般于晚间且间歇发生故有此名。
虽然名为「血尿症」，但血尿并非必然，亦可能有其他征状。首先是一氧化氮减低相关的征状，溶血反应会减低血液中的一氧化氮浓度，令平滑肌无法如常舒张，引起一连串问题，例如动脉或静脉栓塞、腹痛、肺动脉高血压等等；另外，患者或可能出现再生障碍性贫血，即是红血球、白血球及血小板低下，因而有疲倦、容易感染或出血等病征。
阵发性夜间血红素尿症的病征未必同时发生，患者通常先有溶血或贫血症状，随后才出现血栓。察觉身体异常的人士，应尽早求医。现时此症已有针对性治疗，若能早诊早治，可减低出现并发症和死亡的风险。
血液及血液肿瘤科专科医生 乔夏利
备注：以上内容仅供参考，预防及治疗方法都有不同成效、副作用及风险。如有任何关于你的治疗的疑问，请向你的医生或药剂师查询。
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